Wie verläuft bei einer Mukoviszidose die Behandlung?

Die Mukoviszidose ist bislang nicht durch eine spezielle Therapie heilbar, denn die Ursache der Stoffwechselkrankheit – der Gendefekt – lässt sich nicht beheben. Mithilfe von Medikamenten, Physiotherapie und einer gezielten Ernährungsberatung lassen sich jedoch viele Beschwerden der Erkrankung mildern und das Risiko für Komplikationen verringern.

Dabei ist es besonders wichtig, dass die Behandlung der Cystischen Fibrose frühzeitig beginnt, denn nur so lässt sich eine fortschreitende Schädigung der Organe hinauszögern.

Die meisten Maßnahmen in der Mukoviszidose-Behandlung haben zum Ziel, den zähen Schleim bestmöglich aus den betroffenen Organen zu entfernen.

• Atemgymnastik
• Klopfmassagen (um den Schleim zu lockern)
• Inhalation schleimlösender Mittel
• evtl. Medikamente, welche die Bronchien erweitern
• Zufuhr von Sauerstoff bei ausgeprägter Luftnot
• Antibiotika bei bakteriellen Atemwegsinfektionen

Im Zuge der Cystischen Fibrose kann die Lunge ihre Funktionsfähigkeit einbüßen. Die letzte Behandlungsoption besteht dann in einer Lungentransplantation.

Oft ist bei Mukoviszidose die Funktion der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) eingeschränkt. Die für die Verdauung notwendigen Stoffe (Enzyme) fehlen, und die Nahrung wird nicht richtig aufgespalten. Auch ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen (E, D, K, A) kann im Rahmen der gestörten Verdauung auftreten, Vitaminpräparate können dem entgegenwirken.

Menschen mit Mukoviszidose verlieren über den Schweiß besonders viel Salz. Nach körperlicher Anstrengung oder Fieber kann es notwendig sein, diesen Salzmangel auszugleichen.

Seit Kurzem steht zur Mukoviszidose-Behandlung ein spezielles Medikament zu Verfügung, welches den Salz- und Wasserhaushalt korrigieren kann, indem es unmittelbar an den Chlorid-Kanälen angreift. Allerdings kann das Mittel nur bei einem ganz bestimmten Defekt des CFTR-Gens helfen.